 |
|
CONSÉQUENCES CLINIQUES DE L'HÉMOLYSE INTRAVASCULAIRE ET DE LA PRÉSENCE D'HÉMOGLOBINE EXTRACELLULAIRE DANS LE PLASMAUN NOUVEAU MÉCANISME EN PATHOLOGIE HUMAINE
Russell P. Rother, PhD;
Leonard Bell, MD;
Peter Hillmen, MB, PhD;
Mark T. Gladwin, MD
RÉSUMÉ
| |
Contexte L'efficacité de la séquestration de
l'hémoglobine par la membrane cellulaire des globules rouges et
l'existence de plusieurs mécanismes d'élimination de
l'hémoglobine suggèrent qu'il est impératif
d'éviter une accumulation de cette molécule dans le plasma. La
liste des manifestations cliniques attribuées à la
libération d'hémoglobine, dans divers troubles
hémolytiques iatrogènes ou acquis, ne cesse d'augmenter. Ceci
suggère que l'hémolyse et l'hémoglobinémie doivent
être considérées comme un nouveau mécanisme
pathologique chez l'être humain.
Acquisition des données Nous avons recherché
l'ensemble des références et données pertinentes
publiées jusqu'en octobre 2004, en utilisant des termes couvrant divers
aspects de l'hémolyse, les préparations d'hémoglobine,
les symptômes cliniques associés à la présence
d'hémoglobine dans le plasma, le monoxyde d'azote dans
l'hémolyse, l'anémie, l'hypertension artérielle
pulmonaire, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne et la
drépanocytose.
Synthèse des données L'hémoglobine est
libérée dans le plasma à partir des érythrocytes
au cours de l'hémolyse intra-vasculaire dans des pathologies
hémolytiques congénitales, acquises ou iatrogènes. Quand
les capacités des mécanismes protecteurs de
récupération de l'hémoglobine sont saturées, les
taux d'hémoglobine libre augmentent dans le plasma. Ceci entraîne
une consommation de monoxyde d'azote et a des conséquences cliniques.
Le monoxyde d'azote joue un rôle majeur dans l'homéostasie
vasculaire. On a montré qu'il était un régulateur
essentiel du tonus vasomoteur et de la relaxation musculaire lisse à
l'état basal ou sous l'effet du stress, de l'expression des
molécules d'adhésion à l'endothélium et de
l'activation et de l'agrégation plaquettaire. Les conséquences
cliniques de taux excessifs d'hémoglobine libre dans le plasma,
à la suite d'une hémolyse intra-vasculaire ou de
l'administration d'une préparation d'hémoglobine, sont donc des
dystonies—impliquant les systèmes gastro-intestinal,
cardio-vasculaire, pulmonaire et urogénital—et des troubles de la
coagulation. De nombreuses conséquences cliniques de l'hémolyse
intra-vasculaire dans cette maladie hémolytique type qu'est
l'hémoglobinurie paroxystique nocturne sont facilement
expliquées par une récupération du monoxyde d'azote par
l'hémoglobine.
Conclusion Il y a de plus en plus d'arguments en faveur de
l'existence chez l'être humain d'un nouveau mécanisme
pathologique, à savoir une dystonie musculaire lisse, une vasculopathie
et un dysfonctionnement endothélial associés à
l'hémolyse.
JAMA. 2005;293:1653-1662.
ARTICLE EN RAPPORT
Conséquences cliniques de l'hémolyse intravasculaire et de la présence d'hémoglobine extracellulaire dans le plasma: Un nouveau mécanisme en pathologie humaine
Russell P. Rother, Leonard Bell, Peter Hillmen, et Mark T. Gladwin
JAMA. 2005;293:237-246.
Résumé
|
