Contexte La valve aortique bicuspide est l’anomalie cardiaque congénitale la plus fréquente dans la population adulte. L’évolution cardiaque de la population actuelle des adultes atteints de valve aortique bicuspide n'a pas été systématiquement déterminée.
Objectif Déterminer la fréquence et les facteurs prédictifs de l’évolution cardiaque sur une grande série d'adultes consécutifs atteints de valve aortique bicuspide.
Schéma, environnement et participants Étude de cohorte évaluant l’évolution cardiaque de 642 adultes ambulatoires consécutifs (âge moyen [écart-type], 35 [16] années ; 68% d’hommes) atteints de valve aortique bicuspide se présentant dans un centre de cardiologie congénitale canadien entre 1994 et 2001 et continué sur une période (écart-type) moyenne de 9 (5) ans. La fréquence et les facteurs prédictifs des événements cardiaques importants étaient déterminés par analyse multivariée. Le taux de mortalité du groupe à l’étude a été comparé aux estimations de la population appariée selon l'âge et le sexe.
Principaux critères de jugement La mortalité et la cause du décès étaient déterminées. Les événements cardiaques primaires étaient définis comme la survenue de l'une des complications suivantes : décès cardiaque, intervention sur la valve aortique ou aorte ascendante, dissection ou anévrisme aortique, ou insuffisance cardiaque congestive exigeant une admission à l’hôpital au cours de la période de suivi.
Résultats Au cours de la période de suivi, il y a eu 28 décès (moyenne [écart-type], 4% [1%]). Un ou plusieurs événements cardiaques majeurs se sont produits chez 161 patients (moyenne [écart-type], 25% [2%]), dont un décès cardiaque pour 17 patients (moyenne [écart-type], 3% [1%]), intervention sur la valve aortique ou l'aorte ascendante chez 142 patients (moyenne [écart-type], 22% [2%]), dissection ou anévrisme aortique chez 11 patients (moyenne [écart-type], 2% [1%]), ou insuffisance cardiaque congestive exigeant une admission à l’hôpital pour 16 patients (moyenne [écart-type], 2% [1%]). Les facteurs prédictifs indépendants d’événements cardiaques majeurs étaient un âge supérieur à 30 ans (rapport de risque [RR], 3.01 ; intervalle de confiance à 95% [IC], 2.15-4.19 ; P<0.001 sténose aortique), modérée ou grave (RR, 5.67 ; IC 95%, 4.16-7.80 ; P<0.001), et insuffisance aortique modérée ou grave (RR, 2.68 ; IC 95%, 1.93-3.76 ; P<0.001). Le taux de survie à dix ans du groupe à l’étude (moyenne [écart-type], 96% [1%]) n'était pas sensiblement différent des évaluations dans la population (moyenne [écart-type], 97% [1%] ; P=0.71). Au dernier suivi, 280 patients (moyenne [écart-type], 45% [2%]) avaient une dilatation du sinus aortique et/ou de l'aorte ascendante.
Conclusions Dans cette population de jeunes adultes ayant une valve aortique bicuspide, l'âge, la sévérité de la sténose aortique, et la sévérité de la régurgitation aortique ont été indépendamment associés aux événements cardiaques majeurs. Sur une durée moyenne de suivi de 9 ans, les taux de survie n'ont pas été inférieurs à ceux de la population générale.
