Contexte Trente pour cent des patients atteints de
drépanocytose (SCD) développent une hypertension pulmonaire, un
risque majeur de décès au sein de cette population. Un
biomarqueur sanguin validé d'hypertension pulmonaire dans la SCD
pourrait apporter des données pronostiques et diagnostiques et
permettre d'évaluer la prévalence de l'hypertension
pulmonaire chez les participants à la 1996 Multicenter Study of
Hydroxyurea in Sickle Cell Anemia (MSH) Patients'Follow-up Study. Les
taux de BNP fournissent des données chez les patients ayant une
hypertension artérielle pulmonaire idiopathique.
Objectif Déterminer la relation entre les taux de BNP et la
sévérité de l'hypertension pulmonaire et la
mortalité prospective chez les patients atteints de SCD.
Schéma, environnement et participants Les taux de BNP ont
été mesurés chez 230 participants au sein de la
National Institutes of Health (NIH) Sickle Cell Disease –
Pulmonary Hypertension Screening Study (inclusion entre février
2001 et mars 2005) et chez 121 échantillons de patients inclus depuis
1996 dans la MSH Patients'Follow-up Study. Un taux de seuil
prédictif d'élévation de la pression
artérielle pulmonaire et la mortalité ont été
identifiés dans la NIH Sickle Cell Disease – Pulmonary
Hypertension Screening Study et utilisé pour définir un
plan analytique a priori afin de déterminer la prévalence et
associé à la mortalité par hypertension pulmonaire dans
la MSH follow-up study.
Principaux critères de jugement Sévérité
de l'hypertension pulmonaire et risque de mortalité toutes
causes.
Résultats Les taux de BNP étaient plus
élevés chez les patients ayant une drépanocytose avec
hypertension pulmonaire et corrélés directement à la
vélocité de la régurgitation triscupidienne dans la
cohorte NIH (r = 0,50, p < 0,001). Un taux de BNP de 160
pg/ml ou plus avait une valeur prédictive positive de 78 % pour le
diagnostic d'hypertension pulmonaire et était un facteur
prédictif indépendant de mortalité (21
décès au suivi médian de 31 mois; rapport de risque, 5,1;
Intervalle de confiance à 95 %, 2,1-12,5; p < 0,001;
augmentation absolue du risque de décès de 19,5 %). Dans la
cohorte MSH, 30 % des patients avaient un taux de BNP de 160 pg/ml ou plus. Un
taux de BNP de 160 pg/ml ou plus dans la cohorte MSH était
associé indépendamment à la mortalité à
l'analyse de régression des risques proportionnels de Cox (24
décès au suivi médian de 47 mois; rapport de risque,
2,87; intervalle de confiance à 95 %, 1,2-6,6; p = 0,02;
augmentation absolue du risque de décès de 11,9 %).
Conclusions L'hypertension pulmonaire, mise en évidence
par des taux de BNP de 160 pg/ml ou plus, était très
fréquente chez les patients de la NIH study et de la cohorte MSH.
L'analyse MSH suggère que les taux d'épisodes de
douleurs vaso-occlusives chez ces patients n'étaient pas
liés au risque de décès; le risque était largement
déterminé par une hypertension pulmonaire associée
à une anémie hémolytique occulte.
JAMA. 2006;296:310-318.
