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  Vol. 298 No. 4, 25 juillet 2007 TABLE OF CONTENTS
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Emploi de défibrillateur-cardioverteur implantable et prévention des morts cardiaques subites dans la cardiomyopathie hypertrophique

Barry J. Maron, MD; Paolo Spirito, MD; Win-Kuang Shen, MD; Tammy S. Haas, RN; Francesco Formisano, MD; Mark S. Link, MD; Andrew E. Epstein, MD; Adrian K. Almquist, MD; James P. Daubert, MD; Thorsten Lawrenz, MD; Giuseppe Boriani, MD, PhD; N. A. Mark Estes, III, MD; Stefano Favale, MD; Marco Piccininno, MD; Stephen L. Winters, MD; Massimo Santini, MD; Sandro Betocchi, MD; Fernando Arribas, MD; Mark V. Sherrid, MD; Gianfranco Buja, MD; Christopher Semsarian, MB, BS, PhD; Paolo Bruzzi, MD, PhD


RÉSUMÉ

Contexte Depuis peu, le défibrillateur-cardioverteur implantable (DCI) est présenté comme un moyen de prévention de la mort subite cardiaque dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Cependant, nombre de questions subsistent sur son efficacité et ses indications.

Objectif Etudier la corrélation entre les profils de risque et l'incidence et l'efficacité des interventions du DCI dans la CMH.

Conception, cadre et patients Etude d'un registre multicentrique des DCI implantés entre 1986 et 2003 chez 506 patients non apparentés présentant une CMH. Des patients jugés à haut risque de mort subite ont reçu des DCI, puis suivis sur une durée moyenne de 3.7 ans (SD=2.8) dans des centres, de référence ou non, aux Etats-Unis, en Europe, et en Australie. Les facteurs de risque mesurés pour la mort subite comprenaient des antécédents familiaux de mort subite, hypertrophie ventriculaire gauche importante, tachycardie ventriculaire non soutenue au Holter, et syncopes inexpliquées.

Critère d'évaluation principal Interventions justifiées de DCI mettant un terme à la tachycardie ou la fibrillation.

Résultats Les 506 patients étaient majoritairement jeunes (âge moyen, 42 ans [SD=17]) au moment de l'implantation ; pour la plupart (439, [87%]), les symptômes étaient absents ou de faible sévérité. Les interventions de DCI ont mis fin à la tachycardie/fibrillation ventriculaire chez 103 patients (20%). Les taux d'intervention étaient de 10.6% par an en prévention secondaire, après un arrêt cardiaque récupéré (probabilité cumulée de 5 ans, 39% [SD=5%], et 3.6% par an en prévention primaire (probabilité sur 5 ans, 17% [SD=2%]). Le lapse de temps avant le premier choc justifié pouvait atteindre 10 ans, avec une probabilité de 27% (SD=7%) au delà de 5 ans après l'implantation. En prévention primaire, 18 des 51 patients ayant eu des chocs de défibrillation justifiés (35%) ont été implantés sur la base d'un seul facteur de risque. La probabilité d'un choc justifié était similaire pour 1, 2, et 3 ou plus de marqueurs (respectivement, 3.83, 2.65, et 4.82 par personne-années ; P=0.77). La seule mort subite d'origine arythmique (en absence de défaillance cardiaque sévère) résultait d'un dysfonctionnement du DCI. Les complications liées au défibrillateur comprenaient des chocs intempestifs chez 136 patients (27%).

Conclusions Dans une cohorte de patients CMH à haut risque, les interventions du DCI en présence de tachyarythmies ventriculaires mettant en jeu le pronostic vital étaient fréquentes et très efficace dans la restauration du rythme normal. Une proportion importante de chocs de défibrillation s'est produite chez des patients traités en prévention primaire pour un seul facteur de risque. De ce fait, un seul marqueur pour un risque élevé de mort subite pourrait suffire à justifier l'option d'une implantation prophylactique de défibrillateur chez des groupes sélectionnés de patients ayant une CMH.

JAMA. 2007;298(4):405-412


Affiliations des auteurs: Hypertrophic Cardiomyopathy Center of the Minneapolis Heart Institute Foundation, Minneapolis, Minnesota; Ente Ospedaliero Ospedali Galliera, Genoa, Italy; Mayo Clinic, Rochester, Minnesota; New England Medical Center and Tufts University School of Medicine, Boston, Massachusetts; University of Alabama at Birmingham; University of Rochester Medical Center, Rochester, New York; Academic Teaching Hospital of University of Muenster, Bielefeld, Germany; Universita di Bologna, Bologna, Italy; Universita degli Studi di Bari, Bari, Italy; Morristown Memorial Hospital, Morristown, New Jersey; Ospedale S. Filippo Neri, Rome, Italy; Università Federico II, Naples, Italy; Hospital 12 de Octubre, Madrid, Spain; St Lukes-Roosevelt Hospital Center, New York, New York; University of Padua, Padua, Italy; Department of Cardiology, Royal Prince Alfred Hospital and Centenary Institute, Sydney, Australia; Istituto Nazionale per la Ricerca sul Cancro, Genoa, Italy.


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